Hareket Bozukluğu

Hareket bozuklukları ve ekstrapiramidal system

İstemli hareketler 3 sistemin birarada çalışması ile gerçekleşir. Piramidal system, ekstrapiramidal system ve serebellar system.

Ekstrapiramidal sistemden kaynaklanan rahasızlıkların temelinde şu mekanizma işler. Beynin derin yapılarında bazal çekirdeklerden salgılanan dopamin, asetil kolin ve gama aminobutirik asit GABA sentez ve salgılanmalarında oluşan dengesizlik yada aralarındaki oranın bozulması sonucu çeşitli hareket bozuklukları ortaya çıkar. Bradikinezi, tremor, korea, atetoz, distoni, hemiballismus, rijidite, tortikollis  vb

Parkinson hastalığı

Parkinson tarafından 1817de bulunmuş. Yılda 100 000 kişiden 20si etkilenir. Erkeklerde kadınlara göre 1.5 kat fazla . 50 yaş ve yukarısında olur. 70 yaşlarda en sık görülür.

Idiopatik yani nedeni bilinmeyen dışında nedeni bilinenler vardır.
 
Nedeni bilinen Parkinson hastalığı

Fenotiazin, Reserpin, Haloperidol gibi  ilaçlar

Travma (boksörlerde)

Nedeni bilinmeyen (İdiopatik) Parkinson

Bazal çekirdeklerden substantia nigrada başlıca değişikik olur.

1-Kaba tremor (ince titreme)
2-Rijidite (katılık)
3-Bradikinezi (yavaş hareket etme)
4-Maske yüz, bradipsişi (duygularda küntleşme) bradimimi (mimiklerde azalma) öne eğik, küçük adımlı  ve  kolları sallamadan yürüme, yürürken ani duramama, hareketi çabuk başlatamama, depresyon, ileri durumlarda demans, postural (ayağya kalkışta) hipotansiyon, el yazısının küçülmesi, Parinaud sendromu, bazı vakalarda aşırı terleme

Buradaki tremor ilaç, esansiyel (nedeni bilinmeyen) ya da metabolik olan tremordan farklıdır. Parkinson tremoru her daim, istirahatte de vardır. Diğerleri istirahatte geçer.

Tedavisi

Asetilkolin azaltmak, ya da dopamine arttırmak ya da 2 sini beraber uygulamaktan geçer.

Huntington chorea

Genetik geçişli (otozomal dominant) orta yaşlarda ortaya çıkar ve hastalık başlangıcından 10-12 sene sonra ölüme götürebilir. Genç yaşlarda çıkabilir (juvenil form). Korea daha az belirgindir ama rigidite ön plandadır. Başlıca GABA ve asetilkolin birazda  enkefalin ve substans P eksikliğinden oluşur.  Bulgular:

Korea denen hareket bozukluğu

Demans
Davranış bozuklukları
Hipotoni ve ilkel refleksler açığa çıkar.

Tedavide fenotiazinler, haloperidol veya tetrabenazin ilaçları başlangıç safhada hastalığı kontrol edebilir.

Distoni

Büyük gövde ya da uzuv kaslarının spasm sonucu anormal şekil almasıdır. Yaygın (distoni musculorum deformans) ya da belli bölgeye sınırlı (örn spasmotic torticollis) olabilir. Basal çekirdeklerden putamen etkilenmesinden oluşur. PET çalışmaları buradaki kan akım  ve metabolisma bozulmasını ortaya koyar.

Spasmotik torticollis

Başın tek yana doğru çarpık durması. Nedeni bilinmez

%50 vakada antikolinerjik ilaçlar ve fenotiazinler faydalı olur. Ya da kasılmış olan boyunda sternokleoid kasa botulism toksini rahatlama sağlar, fakat sık sık tekrarlamak gerektirir.

Yazar krampı

Yazı yazmaya teşebbüsde el ve önkol kasları kasılırlar Kısmi distoni grubuna girer. Parkinson hastalığına haberci olabilir. Tedavide benzodiazepin ve antikolinerjik ilçlar kısmi rahatlama sağlayabilir.

Hemiballismus

Tek taraflı kol ya da bacağın bir tarafa sıçraması olayıdır. Çok şiddetli olduğunda dengeyi bozup hastayı düşürebilir. Basal ganglionlardan subtalamik çekirdeğin beslenme bozukluğu sonucu olur. İlaçla pek düzeltilemez, genellikle kendiliğinden düzelir.

Atetoz

Parmaklar, el yüzü içeren korea ve distoni arası bir harekettir.

Beynin oksijensiz kaldığı hastalıkta, kernikterus denen doğum sonrası bebekte kanda fazla bilirubin dolaşması sonucu oluşan beyin hasarında, yağ depo hastalığında oluşan beyin hasarında oluşur. Antiolinerjik ilaçlarla cevap değişkendir.

Hareket bozukluklarında ilaçla cevap alınamayan refrakter yani dirençli vakalarda fonksiyonel nöroşirürji çok seçilmiş vakalarda sinir sistemine cerrahi müdahale ile bu bulguların bir kısmını kontrol altına alabilmektedir.